Отмененная опухоль
Борис Руденко.
Это заболевание редко бывает смертельным или опасным для жизни. Но оно способно сделаться источником постоянных моральных страданий, по сути — искалечить судьбу человека с самого раннего детства…
Гемангиома как болезнь новорождённых
Тем не менее поведение гемангиом отличалось от других типов опухолей довольно существенно. Прежде всего, тем, что они по большей части
В 1846 году выдающийся немецкий естествоиспытатель, основатель современной патологоанатомии Рудольф Вирхов предложил термин «гемангиома» для обозначения опухолевидных образований на коже, пронизанных
частой сеткой кровеносных сосудов, что придавало им ярко-красный или багровый цвет. Слово это составное, от греческих haima (кровь) + angeion (сосуд) + oma (суффикс, которым обозначают опухоль). Вирхов первым изучил подобные образования, описав их и классифицировав по макроскопическому строению. И хотя классификация Вирхова в дальнейшем дополнялась и модифицировалась, именно опухолью — доброкачественной опухолью, развивающейся из кровеносных сосудов, — принято было считать этот недуг последующие полтора столетия. не обладали основным их признаком: безудержным, неконтролируемым, взрывным ростом, приводящим организм к гибели. Были и другие особенности, вызывавшие у специалистов вопросы.
Чаще всего гемангиомы встречаются у детей. Причём одни младенцы рождаются с этим дефектом (врождённая гемангиома), у других он появляется через две-три недели после рождения (детская гемангиома). И если у первых образование самостоятельно исчезает, рассасывается (инволютирует) в течение нескольких месяцев, то у вторых этот процесс занимает годы, а нередко в какой-то момент и совсем останавливается. Проблема достаточно серьёзная: по разным оценкам, заболевание поражает от 1 до 3% новорождённых, а у недоношенных детей с массой тела до 1000 г частота рождения с недугом достигает 10 —12%. То есть ежегодно в России на свет появляется не менее 120 тысяч детей с таким пороком. Чаще всего — примерно в 90% случаев — гемангиома появляется на лице и слизистых оболочках рта и глотки, хотя её образования возникают и на других участках тела и даже в печени. И лечить их необходимо исходя не только из эстетических соображений. Разросшиеся образования опасны обильными кровотечениями; расползаясь по лицу, они могут стать причиной потери зрения и слуха, нарушения дыхания, а в отдельных случаях даже привести к гибели.
Гемангиомы лечили теми же методами, что и большинство опухолей: лучевая и СВЧ-терапия, криодеструкция (разрушение глубоким холодом), хирургические операции. Ну и, конечно, лекарственные препараты. В большинстве случаев удавалось достичь успеха. Однако зачастую немалой для пациента ценой. Всё-таки хирургическая операция — для ребёнка сильнейший шок, да и взрослому не подарок.
Классификация Рудольфа Вирхова, таким образом, претерпела существенные изменения. Собственно, на основе концепции Малликена — Гловацки возникла новая классификация, принятая мировым медицинским сообществом в 1996 году на римском симпозиуме Международного общества по изучению сосудистых аномалий. И общее название «гемангиома» заменили термином «сосудистые аномалии».
Точные названия в медицине имеют очень большое значение. В отличие, например, от географии, при всём почтении к этой науке. Чьим именем ни назови, например, гору, от того она выше не станет. Как ни переименовывай острова или целые океаны — они не сделаются ни ближе, ни теплей. В медицине всё иначе. Болезнь требуется назвать единственным, точным и неизменным именем, чтобы врачи, установив диагноз, начали лечить пациента именно от неё. Ушиб следует лечить как ушиб, а не перелом, и наоборот. Опухоль же, естественно, требует специфического противоопухолевого лечения.
А если это не опухоль?
Каждую весну петухи обретают утерянную за зиму красоту и уверенность. Их гребни наливаются упругостью и цветом, а к осени блекнут и спадают. Ещё ярче и заметней эта особенность проявляется у тетеревов. Яркие, внушительные во время токования гребни словно усыхают по окончании брачного периода, превращаясь в едва заметные валики на птичьей голове.
Птичьи гребни представляют собой ткань, пронизанную густой сеткой кровеносных сосудов и тем весьма напоминающую гемангиому. Другой аналог — плацента, детское место, развивающийся во время беременности орган, связывающий плод с организмом матери. Её толстая стенка также перенасыщена кровеносными сосудами, чтобы обеспечить снабжение плода необходимым количеством кислорода. Увеличение числа структурных элементов тканей, их избыточный рост в медицине называется гиперплазией. Как показывают приведённые примеры, процессы взрывного образования и роста большого количества кровеносных сосудов могут не иметь никакого отношения к опухоли.
Несколько лет назад доктор медицинских наук, руководитель отдела детской челюстно-лицевой хирургии ЦНИИ стоматологии Виталий Владиславович Рогинский решил окончательно разобраться в том, в чём уже был почти уверен. Собранный им коллектив исследователей Рогинский называет мультидисциплинарным: в него вошли челюстно-лицевые хирурги, диагносты, патоморфологи, отоларингологи, гематологи… Профессиональное мнение каждого представителя медицинской специальности в данном случае могло иметь решающее значение.
Члены исследовательской группы проанализировали результаты обследований тысяч пациентов с патологическими образованиями из кровеносных сосудов челюстно-лицевой области и шеи. Исследования структуры образований по новейшим методикам показали, что в обширной группе поражений, собирательно называемых гемангиомами, совершенно чётко выделяются три вида: сосудистые опухоли, сосудистые мальформации (пороки) и сосудистые гиперплазии. И — самое главное! — врождённые и инфантильные гемангиомы — это не опухоли, а именно гиперплазии, увеличение объёма и количества кровеносных сосудов. Оказалось, что они связаны с различными нарушениями во время беременности. Чаще всего — с недостаточным снабжением плода кислородом, гипоксией. Когда плод получает мало крови, начинается развитие сосудов, призванное компенсировать этот недостаток.
Лечить иначе
Случайный результат исследований в современной науке — достаточная редкость. Время неожиданных открытий, когда учёные действовали вслепую, методом проб и ошибок, руководствуясь лишь приблизительными предположениями (которые тоже вполне могли быть ошибочными), закончилось в XIX столетии. Однако подобное бывает и сегодня.
Детские гемангиомы в последние годы лечили методом гормональной терапии, используя глюкокортикоидный гормон преднизолон. Примерно в 30% случаев лечение давало положительный результат. Однако иногда оно сопровождалось рядом осложнений, и довольно серьёзных: нарушениями сердечной деятельности и даже психическими расстройствами.
Однажды врач детского госпиталя г. Бордо (Франция) Кристин Леоте-Лабрез, лечившая преднизолоном гемангиому у маленького пациента, была вынуждена назначить ему для компенсации появившейся сердечной аритмии препарат пропранолол, широко применяемый в кардиологии для лечения детей, страдающих сердечно-сосудистыми заболеваниями. Каково же было удивление врача, когда буквально на следующий день гемангиома начала бледнеть, а ещё через короткое время — уменьшаться в размерах! Врач применила пропранолол для лечения других пациентов клиники с подобным заболеванием. Эффект оказался точно таким же!
В 2008 году Леоте-Лабрез вместе с коллегами опубликовала результаты исследований в престижном медицинском журнале «The New England Journal of Medicine», которые стали сенсацией в медицинских кругах. Очень скоро новая методика использования при лечении гемангиом пропранолола стала распространяться по миру.
Однако именно исследования профессора Рогинского и его коллег позволили понять механизм воздействия лекарства, а также определить, какие именно сосудистые поражения следует лечить, добиваясь чрезвычайно высокого процента излечения.
Одна из особенностей нынешней медицины заключается в том, что, даже если некое лекарственное средство давно и хорошо известно на фармацевтическом рынке, применять его можно только для лечения тех заболеваний, для которых оно предназначалось изначально. В нашем конкретном случае это означает: сосудистые гиперплазии пропранололом в России лечить запрещается. Рогинскому понадобилось немало усилий, чтобы, во-первых, получить разрешение Этического комитета Российского национального исследовательского медицинского университета (РНИМУ) им. Н. И. Пирогова на ограниченное, экспериментальное применение препарата (такое у нас допускается) и, во-вторых, найти единомышленников в среде педиатров, которые согласились бы разделить ответственность за создание новой методики. Такие единомышленники нашлись на кафедре детских болезней № 2 педиатрического факультета РГМУ г. Москвы.
Коллектив кафедры под руководством профессора Н. П. Котлуковой совместно с командой Рогинского уже в течение двух лет — с 2010 года — проводит исследование по лечению сосудистых гиперплазий в детском кардиологическом отделении московской городской клинической больницы № 57. Конечно же лечение проводится с согласия родителей маленьких пациентов. На сегодняшний день в программе исследования приняли участие более 70 детей, у половины которых предыдущее применение других методов не принесло результатов. Но теперь положительного эффекта удалось добиться абсолютно у всех больных!
И, самое главное, стало совершенно очевидно, что использовать широко распространённые прежде, трудоёмкие, а зачастую весьма болезненные для пациента методы криодеструкции, склеротерапии, лучевой терапии, электрохимического лизиса, СВЧ-терапии, эмболизации сосудов нет никакой необходимости. Они попросту не нужны. И в подавляющем большинстве случаев можно обойтись без скальпеля хирурга.
В. В. Рогинский говорит: «Раньше я оперировал почти всех пациентов с подобными заболеваниями, о чём сейчас весьма сожалею. Вмешательство хирурга теперь необходимо лишь в том случае, если после терапевтического лечения сосудистых гиперплазий на лице остались остаточные жирофиброзные комплексы, неприемлемые с эстетической точки зрения, — их и надо оперировать».
В настоящее время новая методика лечения бывших гемангиом проводится лишь в нескольких клиниках, действующих на свой страх и риск с разрешения этических комитетов. Для широкого её применения предстоит пройти чрезвычайно сложный путь — преодолеть ряд бюрократических препон, заново зарегистрировать пропраналол в качестве лекарства для лечения сосудистых гиперплазий, сертифицировать и расписать методику применения. Занять этот путь может несколько лет. И родителям маленьких пациентов остаётся лишь уповать на то, что благодаря самоотверженным усилиям российских врачей — настоящих подвижников своего дела — такое в конце концов произойдёт.
При подготовке статьи использованы материалы специального выпуска журнала «Стоматология» (2012 г.).
Источник: журнал "Наука и Жизнь", №11, 2012, подробнее>>