КЛАССИФИКАЦИЯ ОБРАЗОВАНИЙ ИЗ КРОВЕНОСНЫХ СОСУДОВ ЧЕЛЮСТНО-ЛИЦЕВОЙ ОБЛАСТИ И ШЕИ У ДЕТЕЙ
д.м.н. проф. В.В. Рогинский, д.м.н. проф. А.Г. Надточий, д.м.н., проф. А.С.Григорьян, д.м.н., проф. Ю.Ю.Соколов, д.м.н., проф. Ю.Ю.Солдатский, к.м.н., доу. Ковязин В.А.
Образования из кровеносных сосудов являются частой патологией в детском возрасте и могут приводить не только к развитию обширных косметических дефектов, но и вызывать функциональные нарушения дыхания, глотания, зрения и слуха, приводя к глубокой инвалидизации ребёнка, а иногда – и к летальному исходу. При этом выбор метода лечения нередко зависит от типа так называемых «гемангиом», существующие классификации которых во многом неоднозначны. Собственный опыт лечения детей с подобными образованиями, в том числе «критической» локализации, с использованием классификации сосудистых поражений, предложенной авторами ранее показал ее рациональность. Все образования из кровеносных сосудов были подразделены на: сосудистые гиперплазии; сосудистые мальформации, сосудистые опухоли (доброкачественные; злокачественные).
Это дало возможность осуществлять адекватную лечебную тактику.
Ключевые слова: образование из кровеносных сосудов; гемангиома; сосудистая мальформация; сосудистая гиперплазия; сосудистая опухоль; классификация; детский возраст.
Образования из кровеносных сосудов – самые часто встречающиеся новообразования у детей периода новорожденности и грудного возраста. Клинически проявляясь с рождения или в течение первых месяцев жизни, эти образования обнаруживают у 1,1 – 2,6% детей, причём до 70% из них – девочки [1 – 3]. Наиболее часто (до 75%) эти образования локализуются в области головы и шеи, находясь на стыке клинических интересов врачей различных специальностей (педиатров, оториноларингологии, хирургов, стоматологов, дерматологов и т.д.), зачастую обладают деструктуирующим ростом и приводят к развитию не только обширных косметических дефектов, приносящих страдания как самим детям, так и их родителям, но и могут вызывать функциональные нарушения дыхания, глотания, зрения и слуха, что приводит к глубокой инвалидизации ребёнка, а иногда – и к летальному исходу.
Традиционно образования из кровеносных сосудов объединяют термином «Гемангиома», однако, в связи с разнообразием клинических проявлений, клиническая практика показывает, что этот термин используется для характеристики различных по биологическим формам поражений. Ярким примером этого положения могут служить так называемые «гемангиомы гортани», которые, в зависимости от своей локализации, обладают совершенно разными клиническими проявлениями [4]. В детском возрасте наиболее часто выявляют образования, локализующиеся в нижнем отделе гортани – т.н. подскладковые (подскладочные) гемангиомы (Рисунок 1). Эти образования клинически проявляются обычно на 2-3 месяцах жизни ребёнка стенозом гортани; наиболее часто встречаются у девочек; примерно в половине наблюдений сопровождаются наличием кожных сосудистых поражений на различных частях тела; по своей гистологической структуре обычно капиллярного строения. Ангиомы верхнего и среднего отдела гортани и гортанной части глотки (Рисунок 2) в подавляющем большинстве случаев проявляются у детей старшего возраста и взрослых; симптоматика их более разнообразна (стеноз гортани, дисфагия, дисфония, кровохаркание, примесь крови в слюне и т.д.); встречаются с одинаковой частотой у лиц обоих полов; редко сопровождаются ангиоматозом кожи; обычно кавернозного строения [4]. При этом подскладковые гемангиомы, в отличие от образований надскладковой локализации, склонны к спонтанной регрессии после достижения ребёнком 2-3-летнего возраста. Таким образом, естественно было бы предположить, что термин «гемангиома гортани» объединяет совершенно разные типы сосудистых поражений.
Долгие годы базовой в отечественной медицинской практике являлась классификация, предложенная С.Д.Терновским (1959), согласно которой образования из кровеносных сосудов по клинико-морфологическим признакам были подразделены на капиллярные, кавернозные, ветвистые, смешанные, артериальные, венозные и т.д. [5]. В дальнейшем было предложено значительное число терминов и классификаций, описывающих образования из кровеносных сосудов. Наиболее часто встречаются такие определения как гемангиома (отождествляемая с истинной сосудистой опухолью), инфантильная гемангиома, сосудистая мальформация, ангиодисплазия, сосудистая аномалия. При этом в каждой из этих групп по-прежнему нередко рассматриваются различные по биологическим характеристикам поражения. На основании фундаментальных исследований J.В.Mulliken, J.Glowacki (1982) предложили биологическую классификацию, согласно которой все сосудистые поражения подразделяют на биологические активные (гемангиомы) и биологически инертные (сосудистые мальформации), выделив из группы «гемангиом» ангиодисплазии [6]. Данная классификация в настоящее время считается общепринятой и основной для клинической практики. Однако, если понятия «мальформация» или «ангиодисплазия» достаточно чётко определены и разночтения в их трактовке незначительны, то определение понятия «гемангиома» крайне неоднозначно, поскольку в него включают различные типы сосудистых поражений – как истинные опухоли, так и опухолеподобные образования, в процессе своего существования претерпевающие определённую цикличность, когда на смену фазы бурного роста приходит фаза стабилизации процесса, а затем – и спонтанного регресса. Более того, существующую склонность некоторых форм сосудистых образований к самопроизвольной инволюции считается уникальной особенностью сосудистых опухолей. Однако эта позиция весьма сомнительна, поскольку сам факт спонтанной инволюции опухоли трудно поддаётся объяснению.
Чёткое разграничение понятий необходимо также и для выбора сроков и методов лечения. Несмотря на возможность спонтанной инволюции «гемангиомы», у новорождённого ребёнка течение заболевания непредсказуемо, поэтому целесообразно раннее лечение таких больных [2]. При этом выбор метода устранения образования из кровеносных сосудов зависит, во многом, от его характера: если для ликвидации сосудистых мальформаций необходимо хирургическое вмешательство, то так называемые «инфантильные гемангиомы» поддаются и методам терапевтического воздействия (кортикостероиды, терапия пропранололом, препаратами рекомбинантного интерферона) [2, 7 - 10]. В связи с этим в практической работе требуется чёткое разграничение понятий, характеризующих образования из кровеносных сосудов, для выбора правильной тактики лечения, которая на сегодня чрезвычайно разнообразна и нередко неадекватна типу поражения.
В период с 1990 по 2011 гг. в различных отделениях Центрального научно-исследовательского института стоматологии и челюстно-лицевой хирургии (ЦНИИС и ЧЛХ) и Детской городской клинической больницы св.Владимира находилось на лечении 1280 детей с различными образованиями из кровеносных сосудов челюстно-лицевой области и шеи. Среди них за период с 2000 по 2011 гг. мы выделили группу пациентов в составе 295 детей в возрасте от первых дней жизни до 17 лет с образованиями из кровеносных сосудов «критической» локализации. Большая часть этих больных требовала мульдисциплинарного подхода в выработке тактики лечения, в том числе и с привлечением специалистов из других учреждений. На основании опыта лечения этих пациентов была разработана классификация образований из кровеносных сосудов [11, 12], согласно которой на основании клинико-биологических признаков все образования из кровеносных сосудов были подразделены на 3 группы: сосудистые гиперплазии, сосудистые мальформации и сосудистые опухоли (Таблица 1).
Сосудистые гиперплазии – опухолеподобные сосудистые образования, возникающие, по-видимому, в результате внутриутробной тканевой гипоксии или других эмбриональных нарушений, хотя их этиология остаётся неясной [2, 3, 13]. Большинство образований из кровеносных сосудов, особенно у детей первого года жизни, представлены именно сосудистыми гиперплазиями. Они проявляются чаще к возрасту 1-3 месяцев и, в большинстве наблюдений, характеризуются чрезвычайно быстрым ростом. Этот рост отмечается в период от нескольких месяцев до года. Поражение может быть представлено опухолевидным образованием в одной области или быстро растущим опухолеподобным узлом, возникающим в центре ярко окрашенных в красный цвет и слегка возвышающихся над кожей участков поражения нескольких областей. Для гиперплазий так же характерна множественность поражений как в области головы-шеи, так и на других участках тела или во внутренних органах. Ткань сосудистых гиперплазий на пике их роста образована сплетениями беспорядочно ориентированных только мелких кровеносных сосудов среди массива активно размножающихся эндотелиальных клеток.
Одним из главных признаков сосудистой гиперплазии является инволюция образования, которая начинается через 3-5 месяцев после возникновения с появления, чаще в центральных отделах образования, рассеянных по поверхности мелких или крупных участков с бледнеющим сосудистым рисунком [14]. При множественных поражениях инволюция может происходить неравномерно и бывает более выражена в одном из очагов. При этом чаще инволюция начинается в небольших очагах, на туловище, конечностях, а по периферии ещё долго сохраняется венчик интенсивно окрашенных участков кожи. Заканчивается инволюция исчезновением избыточных объёмов ткани, частичным замещением сосудистого компонента фиброзной и жировой тканью. В области очага поражения может оставаться изменённая (истончённая) с пониженным тонусом избыточная кожа. Нередко эстетические нарушения, связанные с этим столь значительны, что необходима хирургическая коррекция, подчас неоднократная.
Другим достоверным признаком гиперпластического процесса является обнаружение в очаге поражения маркера GLUT1 при проведении имунногистохимического анализа [15]. Этот метод основан на выявлении точной локализации клеточного или тканевого компонента (антигена) методом иммунологических и гистохимических реакций с помощью антител-маркёров. Он позволяет проводить иммунологический анализ срезов тканей в условиях сохранения морфологии клеток, то есть иммунологические реакции «переносятся» на предметное стекло морфолога. Белок-транспортер глюкозы GLUT1 позволяет провести дифференциальную диагностику и оценить прогноз сосудистого образования, т.к. только сосудистые гиперплазии экспрессируют GLUT1 (Рисунок 3), в отличие от эндотелия истинных сосудистых опухолей или сосудистых мальформаций (Рисунок 4). Наличие GLUT1 в гиперплазиях – универсальная и специфическая характеристика, независимо от митотической активности, фазы, или анатомического местоположения очага поражения. Позитивная реакция на GLUT1 свидетельствует о гиперпластическом характере сосудистого образования: например у большинства детей с подскладковой гемангиомой при иммуногистохимическом анализе выявляют этот маркёр [16].
Так называемые подскладковые (подскладочные) гемангиомы, которые относятся к «инфантильным гемангиомам», являются ярким примером сосудистой гиперплазии; их устранение возможно как с использованием различных способов хирургии, так и медикаментозными методами.
Сосудистые мальформации (синонимы: пороки развития, ангиодисплазии) – врождённые нарушения строения сосудистой сети, проявляющееся в любом возрасте, чаще с рождения. Увеличиваются в размерах обычно синхронно с ростом пациента в виде солитарных или множественных региональных поражений. Обычно представлены отдельными сосудами или сплетениями сосудов различного типа и диаметра (артерии, вены, капилляры, артериовенозные шунты) и никогда не подвергаются инволюции. Мальформации развиваются на ранних фазах формирования сосудистой системы эмбриона от 4 до 8 недели внутриутробного периода [2, 6, 17, 18]. Гистоморфологическая картина характеризуется нарушением гистоструктуры сосудистых стенок. Общий признак для всех сосудистых мальформаций – отсутствие клеточной пролиферации и наличие выраженных признаков гемодинамической перестройки.
Большинство образований из кровеносных сосудов гортани надскладковой локализации и гортанной части глотки относится к сосудистым мальформациям; их устранение возможно только хирургическим путём, а медикаментозные методы лечения неэффективны.
Доброкачественные сосудистые опухоли развиваются и проявляются как во внутриутробном, так и в постнатальном периоде. Характеризуются непрерывным и экспансивным ростом опухолевых элементов, представленных зрелыми эндотелиальными клетками, формирующими сети из различного калибра сосудов с нарушенной гистоархитектоникой. Характеризуются развитой соединительнотканной стромой. После появления опухолевый узел с чёткими границами быстро увеличивается в размерах. «Излюбленная» локализация: полость рта, язык, верхние отделы глотки. Опухоли из кровеносных сосудов отличаются большим разнообразием элементов их составляющих. Склонны рецидивировать после удаления. Не подвергаются инволюции.
Злокачественные сосудистые опухоли развиваются и проявляются как во внутриутробном, так и в постнатальном периоде. Характеризуются клеточной атипией, агрессивным и деструирующим ростом. Склонны к метастазированию. Не подвергаются инволюции.
В заключение следует отметить, что в детском возрасте большая часть образований из кровеносных сосудов представляет собой гиперплазии и мальформации и только незначительная часть из них является истинными опухолями. Разнообразие клинических проявлений сосудистых образований и трактовок имеющихся изменений ставят в затруднительное положение специалистов, приступающих к лечению пациентов с данной группой заболеваний. Нам представляется, что использование на первом уровне диагностики предложенных критериев для разделения всей группы образований из кровеносных сосудов позволит правильно определиться с тактикой лечения ребёнка с такой патологией.
Опубликована в журнале "Стоматология" №4, 2011г, читать статью >>